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第1节 发育性髋关节脱位（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第1节

发育性髋关节脱位

本病既往一直被称为先天性髋关节脱位（CDH），目前认为应称作发育性髋关节脱位（developmentaldislocationofthehip，DDH）。Klisic于1989年建议使用这一名称，因为该病呈现一种动态的发育异常，可能会随着婴儿生长发育而好转或加重，因此脱位并不真正是先天性的。发育性髋关节脱位包括髋关节可复位和不可复位的脱位、易脱位及半脱位，以及新生儿及婴儿的髋发育不良（髋臼及股骨近端的骨发育不全）。

本病与先天性马蹄足差不多一样常见，但出生时不明显，需经专科医生采用特殊方法才能作出诊断。而且，如果得不到早期的正确治疗，由于其继发改变使复位愈加困难，并将在成年期发展成退行性髋关节炎而致残。对本病而言，早期诊断事半功倍，贻误诊断事倍功半。

（一）发病率

陈景云1974年在北京地区调查11188名新生儿中发现有髋脱位者42例，发生率为3.8‰。国外报道新生儿髋关节脱位的发生率为4‰～11‰，而“易脱位”的高达8‰～21.8‰。

女孩的发生率较男孩高4倍，右侧较左侧约多10倍。家族中上代有髋脱位者，其下代的发生率高达36%，孪生姐妹均发病的占5%～6%。

（二）病因

目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。

1.遗传因素

Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位，则另一个患病的概率为34%，而双卵双胎则为3%。此外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白种人明显低。

2.胎位

胎位与发育性髋脱位的发病关系密切。Muller发现患发育性髋脱位婴儿中的16%为臀位产，其中伸膝臀位的发病率明显高于屈膝臀位。动物实验表明跨屈曲髋关节的腘绳肌的牵拉是其中原因之一。此外，第一胎及羊水过少，尤其是较多并发其他姿势性畸形（斜颈、跖骨内收）均提示与宫内挤压作用有关。

3.产后环境因素

已发现将婴儿双髋固定于伸直位包裹的习俗是发育性髋脱位高发的直接原因。据此给婴儿常规穿戴外展裤和宽尿布巾后，发现发病率大为下降。

（三）病理演变

正常新生儿髋臼呈半圆球状，边缘有盂唇环绕，盂唇与关节囊之间有一浅沟，股骨颈前倾角介于25°～30°，颈干角为135°～145°，髋臼的方向介于后倾2°到前倾14°之间，股骨上端前倾角为15°～47°，男孩为26°，女孩为32°。

在出生时，患侧髋臼的后上缘变扁并增厚，股骨头由此可自动滑进及脱出。随股骨头脱出，沿髋臼的后上缘形成增厚的软骨嵴，进出髋臼的股骨头通过它产生弹响，即Ortolani征。

有些出生时不稳定髋能自行复位并逐渐发育正常。而另一些将最终发展成永久性脱位，并逐渐产生一些继发改变。

持续脱位产生继发改变，成为影响同心圆复位的因素，其中包括：①关节外因素：髂腰肌和内收肌紧张；②关节内因素：关节囊缩窄，臼内纤维脂肪组织填充，圆韧带拉长增厚，盂唇内翻及圆韧带上移。如将股骨头复位并保持不脱位，上述病变可最终消除。

如果继续脱位，髋臼发生进一步改变。臼顶越来越陡峭，臼窝变平，内壁增厚，过度前倾。在一定程度上，这些改变在复位后也可恢复，但尚不知在多大年龄以前能恢复。

如果再不经过治疗，可导致髋关节全脱位或半脱位。全脱位时，股骨头位于臼缘上方，呈椭圆形，内侧扁平，关节囊明显增厚；髋臼充满纤维脂肪组织，关节软骨萎缩或缺如；附着在股骨近侧的肌肉短缩并且更趋于横向走行。成年人患髋关节全脱位，可在许多年内不发生退行性变。半脱位时，股骨头与髋臼的接触区不固定，股骨头在陡峭的髋臼表面上下滑动。这种不稳定接触导致在青少年期就出现明显的不可逆转的退行性变。

（四）临床表现

体征取决于患者的年龄与脱位的类型。

新生儿期

该病的最佳治疗时间是生后第1天，因此最好在婴儿室就对新生儿进行筛查。

1.Ortolani试验

1937年Ortolani描述了所谓的“弹响”征。其病理基础是股骨头从髋臼脱出后越过髋臼后缘又被重新复位进入髋臼，检查者试图将已脱位的股骨头复位。该法可用于新生儿，但只能轻微感觉到弹响。婴儿期出现继发性肌肉紧张时此征明显，但过度紧张时测不出而只表现有外展受限。Ortolani试验：患儿平卧，屈膝、屈髋各90°。当充分外展大腿时可感觉到弹响。若将拇指置于小粗隆部，中指放在大转子部，可感觉更清楚。此征应与髂胫束、臀肌腱的滑动，髌骨半脱位及盘状半月板的弹响区别。髋关节过于松弛的病例，此体征不明显（图6-1）。

图6-1Ortolani试验

屈髋内收后股骨头可致后脱位，然后外展髋

2.Barlow试验

1962年，Barlow指出Ortolani试验的局限性并阐述了他的二步试验法用于检查新生儿的髋关节是否稳定。借此可发现一种尚未脱位，但可能脱位的关节，即所谓的“易脱位”者。病理基础是股骨头受外力作用沿髋臼后唇滑出髋臼，与Ortolani试验相反，检查者试图将股骨头从髋臼内脱出或半脱出。Barlow试验的检查步骤有二：第一步，于股骨大转子部朝耻骨联合方向加压，脱位股骨头即可滑进髋臼。第二步，患儿平卧，屈髋90°并尽量屈膝。医生用虎口握患儿双大腿，将拇指放在患儿大腿内侧，四指放在大腿外侧。当拇指向小粗隆部加压时，股骨头可经髋臼后唇脱位。解除拇指压力，股骨头又可自动弹回髋臼内。第一步可诊断脱位，第二步可验证是否有“易脱位”倾向（图6-2）。

图6-2Barlow试验

屈髋后内收股骨，然后向后下推以试髋关节的

临床上发现，即使早期进行上述检查，仍不断有相当多的漏诊病例报道。对于有经验的检查者，进行上述两项试验结果的假阳性率很低，但假阴性率却很高。因此检查一定要耐心、放松，不厌其烦，把握住细微感觉，不要与其他弹响混淆。不轻易放过有危险因素的患儿，同时要重视母亲怀疑孩子异常的直觉。

婴儿期

婴儿期的病髋可由不稳定变成脱位，由可复位变成不可复位。3个月以后，由于内收肌挛缩，Ortolani征和Barlow征可以消失，代之以外展受限。还可有如下表现。