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第7节 先天性下桡尺关节半脱位（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第7节

先天性下桡尺关节半脱位

先天性下桡尺关节半脱位（congenitalsublaxationofthedistalradioulnarjoint）又称Madelung畸形，是由于桡骨下端尺侧和掌侧部分的骨骺发育缺陷所致，呈进行性加重，导致桡骨下端缩短并向掌侧弯曲。桡骨下端缩短并向掌侧弯曲。尺骨继续按直线方向发育，保有正常的位置和长度。两骨的远端不在同一平面，桡尺骨下端有半脱位。

发病机制不明。多为特发性，合并身材矮小者通常为常染色体显性遗传。女性发病率高。多为双侧，但两侧畸形程度不同。

正常情况下，桡骨远端骨骺的骨化中心在2岁时出现，靠近桡骨，呈圆形。6岁时骨化中心开始变扁，向桡侧伸展形成桡骨茎突。到19岁时与干骺融合。正常桡骨下端关节面向掌侧倾斜5°，向尺侧倾斜25°。

可分为典型和不典型两类。典型者桡骨远端关节面向掌侧倾斜可达80°，向尺侧倾斜可达90°。近排腕骨排列失去正常的弧形，整个腕骨移向腕部的尺侧指向月骨。不典型者，桡骨远端倾斜的方向则相反。

患儿表现为腕部的背伸和尺偏动作受限制。前臂旋后受限较多，对旋前影响较小。不典型的畸形，桡骨下关节面及腕骨均向背侧倾斜。尺骨下端向前侧脱位，腕部的屈曲功能受限制，而背伸动作的幅度增加。畸形加重后患儿可感觉腕部疼痛。

畸形不严重则无需治疗。畸形严重者需手术治疗，以防止畸形进行性加重，发展成为尺骨远端背侧半脱位。对生长期儿童，行尺骨远端骺融合术及桡骨骺板骨桥切除脂肪填塞术。对生长期已结束的患儿，有腕关节疼痛和活动受限者，行桡骨干骺端的楔形截骨矫形及尺骨下端切除或尺骨短缩术，通常可以改善外观，增加握持力，恢复关节活动及减少疼痛。