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第9节 先天性婴儿胫骨前弯和胫骨假关节（第2页）

Ⅵ型

骨内神经纤维瘤。

（五）鉴别诊断

腓骨半肢畸形也可表现为胫骨前弯。胫骨后内侧弯合并跟骨外翻足者预后良好。佝偻病和先天性成骨不全引起的胫骨内外翻均有全身性改变。

（六）治疗

本病不治疗很难愈合，治疗极具挑战性。

一旦确诊胫骨前弯即应注意防止发生骨折。对于小婴儿可不必佩戴保护性支具，但需向其父母交代病情并介绍如何注意保护患肢。患儿能负重行走后，应长期佩戴膝踝足支具加以保护直至骨发育成熟，除非发生骨折。患儿需定期拍X线片复查以明确有无进展。凡只有胫骨前弯的患儿不宜做截骨术矫正，也不需做活检。

小婴儿发生假关节很难愈合，年龄稍长则愈合机会增高。两次手术失败者宜推迟到7岁以后再次手术，则成功机会增高。对形成假关节的病例，3岁以前最好暂不施行手术。无论进行任何类型手术治疗，均应切除假关节的硬化骨端和附近异常增厚的骨膜。有时需要反复植骨来促进愈合，而即便愈合，该处的骨质也往往不能保证患肢能恢复正常功能，且有再骨折的危险。为提高愈合率及保持患肢的功能，有人强调需遵循两条基本的治疗原则：①必须保持下肢的正常力线；②最好永久放置髓内钉固定，以维持下肢力线并为愈合提供长期稳定的环境。

手术方法主要有以下几类：

1.Williams髓内针固定加表面植骨

先取充足的髂骨，再切除假关节，然后用Williams髓内针固定胫骨远近段。于假关节处，经胫骨远段向髓腔远侧插入髓内针，经踝关节、跟骨后穿出皮肤。在穿经踝关节时，要注意矫正存在的足踝外翻畸形，并使踝关节处于中立位。于假关节处用手法使胫骨解剖复位后，将髓内针逆向打入胫骨近段。有时另需在胫骨近段截骨，以使髓内针保持在髓腔内并恢复胫骨的正常负重线。髓内针的近端接近骺板，远端延伸到后足。若同时存在腓骨假关节，可于腓骨髓腔穿入另一枚克氏针，可以增加内固定的稳定性。将髂骨屑植于假关节处周围。术后石膏固定4个月，然后佩戴膝踝足支具。髓内针穿经踝关节及后足能为假关节的愈合提供更为稳定的环境，缺点是长期贯穿距下关节和踝关节固定有可能造成骺板及关节软骨的损害和钢针折断。但随着胫骨远段的生长，髓内针的远端会向近侧移行而最终留置在胫骨远段。

2.带血管蒂的腓骨移植

即用带血管蒂的骨移植取代假关节和病变骨。适用于病骨有显著的发育不良，以及假关节处有较大间隙者。术前进行双下肢血管造影。取健侧带血管蒂腓骨，将剩余的远侧部分腓骨用螺钉与胫骨固定以防止发生足外翻。骨膜外切除假关节直至露出正常骨。将移植腓骨置于胫骨缺损处，吻合腓动脉与胫前动脉，腓静脉与隐静脉。术后髋人字石膏固定3个月，然后佩戴几年支具。术后注意局部保温和使用血管解痉药物，如罂粟碱。该法系活骨移植，较易融合，也可部分解决患肢短缩问题，但技术要求高且有可能术后出现成角愈合及取骨侧产生踝外翻。

3.Ilizarov外固定器加压治疗

手术方法是彻底切除假关节及周围的骨膜，并使骨端相称且有足够大的稳定的接触面。安装Ilizarov环形外固定器，纠正力线长轴，并可在胫骨近端截骨同时延长解决短缩。胫骨穿髓内针并贯穿踝关节和距下关节，以控制断端方向并增加稳定性。为增加愈合率，也可在假关节处大量植骨以增加该处横截面。术后每日加压两次，每次0.5mm，并鼓励患儿带外固定器负重行走。为防止拆除外固定器后发生再骨折，髓内针还要保留8周。

4.电刺激疗法

直流电的阴极插入假关节，20mA共12周。或用脉冲电磁场，1～3mVm

2

的方法，患儿于睡眠时间每日刺激12小时，共3～6个月。电刺激疗法的优点是微创，缺点是不能矫形并需长期固定。其疗效逊于其他三种方法，最好联合应用。

北京儿童医院从1956年至今于三个时期采用三种方法，即最初1956年至1977年不带血管蒂的自体骨移植，1977年至1990年带血管蒂腓骨移植，以及1990年至今Ilizarov外固定器加压治疗。20例获得随访，每种方法的治愈率分别为60%（35）、71%（57）及87%（78），Ilizarov外固定器加压治疗方法的疗效明显提高，当然该法也可与其他两种方法并用。总结治疗成功病例的经验，我们认为采取以下措施有利于假关节的愈合：①彻底切除病灶，三种方法联合应用行植骨及外固定，使用髓内针可增强假关节处的稳定性，有利于加压愈合；②鼓励患儿早期带支具行走，发挥Ilizarov外固定器的轴向微动作用，以刺激骨形成；③达到临床骨愈合的标准后，遵循Paley的“去除外固定器晚一个月要比早一天好”的原则，适时拆除外固定器，在支具保护下行走以防假关节愈合处再骨折。

先天性胫骨假关节的病因和治疗方法均有莫名其妙之处，但正因为如此而促使很多骨科医师想出更多的方法治疗本病。

（七）并发症

胫骨假关节治愈后仍可能遗留如下问题和并发症：

1.再骨折

治疗之初是千方百计地促使假关节愈合，而愈合后可在若干年后发生再骨折。正是因为这种愈合容易发生再骨折，手术中应矫正其前弯；术后虽有愈合现象，一定要用膝踝足支具保护数年。待愈合部位更加成熟后，仍应坚持小腿夹板保护直到胫骨髓腔畅通，到骨龄发育成熟为止。成年后虽有发生再骨折的报道，但属罕见。

髓内针作为体内保护措施宜尽可能拖晚取出。

2.踝关节和关节僵硬

多由于长时间石膏固定或经关节的髓内针的影响。这种并发症不易避免，宜预先向家长耐心解释。

3.肢体短缩

是常见的并发症，平均治疗后患肢短缩5cm。手术切除病变骨和胫骨下端骺生长障碍都是造成肢体短缩的原因。此外，患肢缺少负重的刺激和其他致病因素的影响也应考虑。对侧股骨下端或胫骨上端骺阻滞术等可矫正患侧肢体的短缩，待双下肢等长后可取出锔钉；还可在假关节完全愈合数年后，也可慎重考虑肢体延长术。近年来Ilizarov外固定器加压和同时撑开用单侧架桥式的DeBastiane技术均有成功经验。

截肢后配制假肢也可补偿患肢不等长。

4.踝外翻

这是由胫骨下端内外侧骺板发育不平衡所致。个别病例是由于腓骨同时有假关节使踝关节外翻。治疗之初行胫腓下端骨融合和胫腓骨同时用髓内针固定可发挥预防踝外翻的作用。此外，胫骨假关节愈合后并发的踝外翻，可采用Wiltse截骨术矫正。