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第6节 马凡综合征所致的脊柱侧弯（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第6节

马凡综合征所致的脊柱侧弯

马凡综合征是一种常见的结缔组织疾病。该综合征体高超常，手指（足趾）修长，漏斗胸和眼晶体移位，常发生的脊柱畸形为脊柱侧弯，占50%～55%。马凡综合征的患者中6%并发脊柱前移。虽本综合征为常染色体显性遗传，但未发现所并发的脊柱侧弯有家族型。

本综合征中的侧弯类型有如特发性脊柱侧弯。有时可见三个弧度和胸腰弧。男女发病无差别，而特发性脊柱侧弯多见于女性。本症的脊柱矢状面外形变化很大，计划治疗前应仔细检查。胸椎前突曾认为非常多见，而新近报道，出现胸椎后突的（超过50°）可多达45%。胸椎后突和腰椎前突之间的移行部低于第二腰椎的，肉眼看长胸椎后突非常明显。胸腰段连接部的局限性后突，则其上的胸椎生理后突通常减少。

马凡综合征的患者诉后背疼痛的较多见。但有无脊柱侧弯则无大区别。

马凡综合征并发脊柱侧弯的患者，其自然转归尚不明确，但有些倾向明显。婴儿时发现的弧度加重快。与婴儿型特发性脊柱侧弯有自然消失的情况不同，也不常见胸段右侧弧度。骨骼发育尚未成熟的较大儿童，所有大于30°的侧弯很容易加重10°。到骨龄成熟时至少已达40°。

支具治疗不能有效地控制马凡综合征的脊柱侧弯。婴儿期弧度几乎都加重到需要手术的程度。婴儿阶段小于40°的侧弯支具对推迟手术时间仍然有用。这一点很重要，因马凡综合征患儿在4岁以前手术容易发生心脏问题。对大儿童，支具仍是一时有益，可等待发育更加成熟，从后路器械矫正。

弧度超过45°的青年、50°的成年人则有手术指征。手术首选后方器械矫治和脊柱融合术。融合段的考虑与特发性脊柱侧弯相同。仔细了解矢状面的弧度变化很重要，因其变化多端对胸腰段或腰段突的病例在器械矫正前有可能需要前方松解。目的是求得矢状面弧度的柔韧度。这种病例的脊柱融合后常发生假关节，但其确切发生率仍不尽知。

婴儿期矫正效果一般，在20%左右。为此，最好推迟手术到5岁以后，不宜过早手术。不少患儿在5岁以前矫正常死于心脏并发症。如果可能应增加前方融合以防止曲轴现象和预防后突畸形。

心脏功能不全和主动脉夹层瘤为手术的相对禁忌证。若有上述病情，应在脊柱手术前预先给予治疗。