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第15节 其他先天性脊柱畸形（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第15节

其他先天性脊柱畸形

节段性脊柱发育不全、先天性脊柱脱位和先天性椎体移位三种畸形所造成的脊柱后突最为严重，50%～60%的患者并发脊髓功能障碍。三者常难于鉴别。

（一）节段性脊柱发育不良

节段性脊柱发育不良（segmantalspinaldysgenesis）的特点是脊柱局灶性畸形，多位于胸腰椎连接部或在上腰椎。畸形常包括严重脊柱后突，脊柱向前、向后或向一侧半脱位，脊柱侧弯并发严重椎管狭窄以及神经根缺失。所有患儿的病变部位均有局限性的椎管狭窄。骨性椎管呈沙钟样，病变部无椎弓根、棘突或横突。发育不良的局部矢状面上的头端和尾端之间常有一个扩张部。椎管经减压后，约20%的患者神经功能有改善。对本症应行前后路脊柱融合。若不治疗脊柱后突会日益加重，最终发生神经功能受损。

因椎体形成不良（Ⅰ型）所致的先天性脊柱后突极易于与节段性脊柱发育不良混淆。Ⅰ型脊柱后突有椎体形成不良，但椎弓根和后方附件均存在，没有严重椎管狭窄。相当多的节段性脊柱发育不良均有神经功能异常，而先天性脊柱后突神经功能正常，若未及时治疗可致脊柱不稳定，后突加重者日后也可并发截瘫。

（二）先天性脊柱脱位（congenitaldislocationofthespine）

先天性脊柱脱位（congenitaldislocationofthespine）由Dubousset在1973年首次报道。同上述畸形一样常并发脊柱后突和脊髓受损。先天性脊柱脱位其后方附件均不正常。后方脊柱闭合不全包括关节突间关节异常、椎板未发育直到后方附件完全缺失，脊髓就在正常皮肤下面。前、后路脊柱融合是有指征的。单纯后方融合对本病引起的脊柱不稳定不能坚强固定。因本病术后发生假关节的概率甚高，融合后有时需探查后方植骨块并加强植骨。对大儿童严重的成角后突和神经症状日益加重的患者不要行骤然矫正。注意功能要重于外观畸形。只对刚刚发生神经症状且日益加重的病例需行减压术。

（三）先天性椎体移位

先天性椎体移位（congenitalvertebraldisplacement）指单一椎体移位导致椎管错位。常因后方半椎体而使其上的椎体向前移位，但椎弓根、横突和棘突正常。本病与节段性脊柱发育不良一样，发生神经功能受损的危险很高。前后方融合对椎体移位者有指征。目的是预防出现神经症状。对刚刚出现且不断加重的神经并发症，应行脊髓减压术。

上述三种畸形均有局限性严重后突畸形，有共同特征，因而鉴别困难。及早认识其严重性和选择恰当的手术十分必要。