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第2节 先天性第一颈椎枕骨融合（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第2节

先天性第一颈椎枕骨融合

先天性第一颈椎枕骨融合是寰椎的枕骨化。

正常情况下，在胚胎分节期，枕骨第4体节发育成致密的后部和不太致密的前部后半部与其下方椎骨的前半部不连接。此点与颅颈连接部以下的脊柱完全不同。寰椎如同化到枕骨内。枕骨后半部致密的第4体节与寰椎的前部融合。寰椎的中心部分和脊索下弓（包括前部）是分别发育形成的。致密的后部不与枕骨融合可形成正常的齿状突。

（一）临床表现

患儿在8岁左右出现症状和体征。有些患儿是受轻微外伤后出现症状，甚或终生毫无症状，仅在X线片上偶尔被发现。约有13患者被误诊为神经系疾病，如多发性硬化。此病应与脊髓的退行性疾病鉴别。

最初下肢无力和运动失调，有时上肢也有类似体征。约半数患者有麻木和疼痛，有的感头痛和颈痛。脑脊液循环在枕骨大孔处梗阻，引起眼底视神经盘水肿，使视力模糊或有复视。患儿还可有头晕、吞咽困难、发音变化和交感神经症状。临床症状与一些退行性神经疾病相似。

（二）诊断

X线片上看到枕骨和寰椎有骨性融合即可确诊。拍颈椎侧位X线片如曝光过度也像骨性融合，必要时可做断层摄影检查。并发阿-奇（Arnold-Chiari）畸形者，做脊髓空气造影有助于明确诊断。

（三）治疗

脊髓后方受压的患者应施行椎板切除枕骨部分和脊柱融合术，脊髓或脑干前方受压宜行经口齿状突切除。有时需切除硬脊膜束带。有阿-奇畸形时可做颅后窝减压手术。

儿童颈椎畸形的3D打印模型是理想的辅助颈椎后路椎弓根螺钉固定技术。

三维打印成型技术（3DP）最早由美国麻省理工学院于1993年开发，奠定了原型制造技术的基础。它通过液态媒介将各断层粉末连接固化，从而建立三维实体原型。

Mimics（医学工程软件）是一种高度集成的三维图像处理软件，它能将CT数据转换成三维快速成型所需的模型文件。对颈椎畸形儿童进行CT扫描后，在工作站观察图像信息，根据需要进行颈椎三维重建。再将三维重建数据输入Mimics软件加以处理后，输入三维打印机即可打印三维实体原型。

根据采集的畸形颈椎的CT数据，运用3D打印技术，可获得个体化颅底及颈椎1∶1模型。术前借助模型，可以对复杂畸形进行直观评估，并模拟预固定椎体椎弓根螺钉的最佳进钉点、进钉的安全角度及长度。将模型进行低温消毒，拿到手术台上，便于术中对比参考。

儿童颈椎结构细小，椎弓根钉置入往往只有一次机会，加上各种畸形复杂多变，手术难度明显增加。但是借助个体化3D打印模型，通过有限的后路显露可以推测病椎的整体结构，从而提高椎弓根钉置入的精确度及安全度。临床实践证明，采用这种方法，占据手术大部分时间的置钉过程明显缩短，一次置钉的成功率高，术中未发生椎动脉损伤，术后未发现神经结构损伤，术后CT显示置入螺钉的精确度高，术后内固定牢固，复位未见丢失，融合率高。

将3D打印技术引进到儿童颈椎畸形的治疗，可以有效提高手术的安全性，符合精准医学的要求。