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第10节 先天性垂直距骨（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第10节

先天性垂直距骨

先天性垂直距骨（congenitalverticaltalus）并不常见，但它是新生儿及婴幼儿僵硬性平足的最常见原因。该畸形系距舟关节向背外侧脱位，表现为距骨呈严重而僵硬的跖屈，距下关节外翻，中足呈固定的背伸，足底呈摇椅状突出。

（一）病因

本病可单独出现，但常并发于神经肌肉系统疾病或染色体异常综合征。脊髓脊膜膨出并发足部畸形中，本症约占10%。本症也常并发于多发性关节挛缩、髋内翻和髋脱位。

原发垂直距骨畸形的原因不明。曾发现同一家族内父子均发病。一位作者曾报道过同卵孪生胎均有垂直距骨。因此本病可能与遗传有关。另外，宫内第二和第三骶神经麻痹畸形时，也可造成本病。

本症的发病率很低。男性患儿多，可单侧或双侧发病。单侧发病者，对侧足也可有仰趾外翻、马蹄内翻或前足内收等畸形。

（二）病理

骨与关节的变化，核心为距舟关节的异常，即舟骨向背侧移位同距骨颈的背侧面相关节，并驱使距骨朝下呈垂直位。距骨颈发育不良，其背侧可有异常的关节面与舟骨相关节。跟骨位于距骨的后外并跖屈。跟骨前方向外，使跟距角异常加大。跟骨的载距突变钝，对距骨头无支持作用。跟骨跖侧面较突出。距下关节面不正常，前方消失，中部发育落后，后方形状失常并向外侧倾斜。这些变化系距舟关节失去正常接触所致。跟骰关节可有不同程度的向背向外的半脱位。舟骨同骰骨、楔骨间的正常解剖关节不变。正常足跟骨与第一跖骨的延长线相交约55°左右，先天性垂直距骨者此角消失，因第一跖骨背伸和跟骨跖屈，致上述角度呈-40°（与正常比较可相差95°），称摇椅足（图6-36）。

韧带的变化：胫舟韧带（三角韧带的前部）和背侧距舟韧带明显挛缩，成为整复的主要困难。跟骰韧带变短，使前足外展。距跟和跟腓的骨间韧带均有挛缩，使跟骨向后外半脱位的复位发生障碍。未及时治疗的病例，踝后关节囊和距下关节囊也有短缩。跖侧的跟舟韧带即弹簧韧带被牵拉，呈中等度的变薄。

肌肉和肌腱的畸形：胫前肌、伸㊣长肌、伸趾长肌、腓骨短肌和小腿三头肌均有短缩。胫后肌和腓骨肌腱常前移到骨茎突沟内，不能跖屈足，反而起背伸足的作用。严重的病例，胫后肌腱跨踝关节如一弓弦。这些肌肉无论肉眼和组织学检查均正常。而其挛缩是长度的变化引起的继发改变。

图6-36先天性垂直距骨与正常足距舟关节对比

A.距舟关节正常解剖：跟骨长轴与第1跖骨

（三）临床表现

生后足部即呈特殊外观的僵硬畸形，难以手法矫正。足弓消失，足底突出呈摇椅状。距骨头于足部内侧及跖侧明显突出。前足中立或外展，中跗关节背伸。伸趾长肌、胫前肌、腓骨肌明显变短，紧张的肌群和挛缩的胫舟韧带和距舟韧带使足跖屈及内翻受限。小腿三头肌短缩，跟骨外翻并向跖侧倾斜。在距骨颈部可以摸到脱位的舟骨。

患儿学步不晚，患足站立时呈明显外翻，足跟不接触地面，前足外展，足的负重部位主要集中在距骨头，步态很不灵活。畸形僵硬固定，不受负重影响。儿童时期多无疼痛，但到少年时逐渐出现症状。

（四）X线检查

新生儿的X线照片即具有特征。距骨垂直，与胫骨长轴平行，而跟骨处于马蹄位。前脚背伸，从中跗关节起向外侧偏斜。足底部软组织阴影向外突出。跟距角度异常加大。

为了确定本症的诊断，投照时必须采用足尽量跖屈位，以显示出舟骨移位至距骨颈的背侧。3岁以前未出现舟骨化骨核，因此在X线照片上不能显示。3岁舟骨骨化以后，可见脱位到距骨背侧。

距骨发育落后，其颈部尤甚，如沙漏或葫芦状。

（五）治疗

治疗的目的是使跟骨、舟骨同距骨的关系恢复到正常解剖位置，并修复关节囊和软组织以保持矫正后的关系。治疗方法及运用原则如下：

1.早期诊断和及时处理

患儿生后即可借助足底突出摇椅状畸形，畸形僵硬固定和X线照片等特征得出诊断。因此治疗能于生后立即开始。同治疗马蹄内翻足一样行手法按摩加连续石膏矫形，只是矫正方向相反。牵拉患足使之跖屈及内翻，以拉长背外侧挛缩的皮肤、肌腱及关节囊。拖延诊断及治疗可造成畸形足矫正更加困难。因为患儿年龄越大，韧带、关节囊和软组织挛缩，骨骼的结构性变化越大。

2.矫正软组织挛缩

对婴儿可开始用矫形石膏，以使挛缩的皮肤和软组织达到松弛状态，这些软组织的挛缩是复位的障碍。首先，将前足向下做跖屈内翻和内收的轻柔有力的手法矫正。然后一只手向远端和向内牵拉跟腱。另一只手使跟骨前部背伸。每次手法进行15分钟。皮肤涂以安息香酸酊等无刺激性的黏性溶液保护皮肤并可以防止石膏脱落。用长腿石膏将患足固定在已矫正的姿势，即前脚处于马蹄内翻姿势，足跟塑形于被动背伸位。上好石膏后，用拇指压住跟骨的前端。每隔7天更换石膏一次，每次更换石膏前，都行手法牵拉软组织15分钟，以进一步矫正软组织挛缩。保守治疗不能取代手术，但由于其对背外侧软组织的牵拉作用可降低手术难度。

3.闭合复位

手法牵拉并用矫形石膏治疗6～8周后可试行手法整复距舟关节。方法是使前脚马蹄内翻，同时使后脚跖屈内翻。拍摄X线片证实舟骨和距骨头的关系是否恢复正常。但婴儿时期舟骨尚未骨化，因而舟距之间的正常关系不易测定。软骨状态的舟骨居于内侧楔骨和距骨头之间还是可以查出的。临界或可疑患者可试行关节造影。

距舟关节偶可整复成功。对这样的病例，可用克氏针自1、2趾蹼钻入距舟关节以保持复位后的位置。并保持前脚于高度跖屈和内翻位。开始后足和踝关节可固定于跖屈位，2～3周后更换石膏增加背伸。石膏固定时间至少3个月。值得注意的是，反复而粗暴地闭合复位可损伤尚未骨化的足舟骨，对治疗不利。

4.切开松解复位

适宜小于2岁的患儿。手术可一期进行或分两期。第Ⅰ期手术包括延长背外侧短缩的肌腱，松解背外侧挛缩的关节囊，并将前足复位。第Ⅱ期手术包括松解后外侧挛缩的关节囊，延长跟腱及腓骨肌腱。整复距舟关节后用克氏针贯穿固定（图6-37）。临床发现两期手术并发距骨坏死的概率增加，因此目前多主张一期手术，其手术操作较两期手术有所简化但矫正效果相似。

图6-37复位术后纵弓复原及内固定

5.其他手术方法

部分胫前肌腱后移至距骨头，产生持续动态的矫正力，理论上讲可行，但临床效果不确定。脱位持续存在会导致患足内外侧柱不对称生长，内侧柱由于脱位而缺乏生理性压力致过快生长，外侧柱由于有过大的压力而使生长受到抑制。距舟关节复位仍有残余畸形的，需行内侧柱短缩及外侧柱延长。

6.6岁以上患儿的治疗

此年龄范围的患儿，畸形很僵硬，手术很难成功。术后几乎均并发距骨头缺血性坏死。最好等到10～12岁以后行足部稳定手术。在矫形石膏和软组织延长术后行三关节固定术、跗骨楔形切除以矫正畸形。常需切除距骨头和颈以及部分舟骨。但应尽量不要减少足部的高度。