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第3节 先天性齿状突畸形（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第3节

先天性齿状突畸形

先天性齿状突畸形（congenitalodontoidanomaly）包括齿状突分离或称齿状突游离骨（osodontoideum）和齿状突完全缺如和部分缺如。这些畸形均可导致寰枢关节不稳而出现神经症状甚至死亡。

一、齿状突分离

（一）病因和临床表现

齿状突分离可为先天性或外伤性。这两种原因的齿状突分离均会出现神经功能障碍，但治疗各不相同。人类齿状突的形成是在脊柱分节后发育的，寰椎前身与枢椎前身之间只有疏松的间叶组织相连。成软骨后将二者连为整体。若该间叶组织的成软骨不良则齿状突仍为一分离的骨块。此处间叶组织经牵动和受压可形成一真正的关节，关节表面有关节软骨覆盖。

正常齿状突生后2年开始骨化，12岁时始与枢椎骨性融合。2～5岁的X线片可见齿状突的尖端。齿状突的骨化中心和枢椎的骨化中心的连接处高于枢椎上关节突上缘，据此可区分齿状突骨折和齿状突分离。齿状突的尖端可成为单独骨块，其下方的齿状突常前屈也会使寰椎向前骑跨，导致寰椎的后缘和枢椎齿状突基底靠近而挤伤脊髓。通过上颈椎的侧位X线照片测量正常容纳脊髓间隙（spaceavailableforthecord，SAC）和寰齿间隙（atlanto-densinterval，ADI）有助于早期发现（图8-1）。

图8-1枕颈侧位：颅底凹陷界定和C

1～2

有无不稳定

1.枕骨大孔的前后径。齿状突向上超过此线会出现症状（McRae）；2.枕骨大孔后缘至硬腭尖端连线（Chamberlain）；3.硬腭后缘至枕骨下端连线，界定C

1～2

有无上移（McGregor）。ADI：atlantis-densinterval，寰椎-齿状突间隙；SAC：spaceavailableforthecord，容纳脊髓空间

（二）鉴别诊断

先天性齿状突分离靠颅颈正位和颈椎侧位X线片的三个所见来确诊。

1.齿状突基底与分离的齿状突之间有一定的距离。

2.二者之间的缝隙居枢椎上关节面之上，即齿状突残端的上缘高于枢椎关节面水平（图8-2）。

图8-2齿状突的各种变异

3.伴其他骨性畸形。

齿状突骨折的特点是骨折线参差不齐，骨折平面在枢椎上关节面以下。另外，骨折时，游离的齿状突下方见不到骨皮质。

CT有助于明确诊断。

侧位颈前屈和后伸的X线照片可显示寰枢椎不稳。可用Power比值法测量（图8-3），但拍照X线片摆正体位时，对近期有过外伤的患者要特别慎重，操作应轻柔、缓慢。

图8-3寰枕脱位的测量——Power比值

从寰椎后弓（C）画一直线至枕骨斜坡

（三）治疗

齿状突骨折可用颈后伸石膏背心制动3～4个月有助于愈合。拆除石膏仍不稳定或出现神经症状的，其治疗应与先天性齿状突分离一样施行融合术。

先天性齿状突分离无神经症状的也应行颈椎后方融合术，否则轻微损伤可导致四肢瘫。

二、齿状突发育不全

完全性或部分性齿状突发育不全（aplasiaofodontoid）可为先天性或后天性。轻微外伤可致脱位或半脱位伴神经症状。寰枢椎不稳所致的神经并发症，早者2岁时即可出现，晚者50～60岁也可发生。因寰枢椎之间只是韧带维系，一旦丧失稳定性，可出现前脱位、后脱位或侧脱位。

X线照片上看不到齿状突，轻度发育不全（hypoplasticodontoid）者其基底在枢椎关节面以上，重症发育不全者其基底在枢椎上关节平面以下（见图8-2）。其余骨性结构均正常。

有学者报道一家族性齿状突发育不全，3代中有5人发病。5人中1例因上颈椎脱位死亡，2例因脊髓受压而有严重的神经并发症，只2例无症状。一旦发现先天性齿状突缺如或发育不良，最好做家系调查以预防神经并发症。

图8-4寰枢椎融合的几种术式

A.Gallie术式；B.Brooks术

后天性齿状突缺如者寰枢关节同样不稳。后天性的病因有骨折后齿状突吸收，有的与骨髓炎和颈部感染有关。X线片上齿状突消失。

无论是先天性或后天性齿状突缺如，其尖端骨化中心即终端小骨（osterminale）可能显影，这是因为部分齿状突系枕部第4体节而来。鉴别诊断要靠过去颈椎X线片上有齿状突，有颈部炎症或咽后感染的病史；同时也有赖于X线片上的影像变化。

鉴于神经并发症的危险，对无症状的齿状突缺如和齿状突分离均宜行寰枢椎融合术（图8-4）。