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第3节 先天性桡尺近端骨性连接（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第3节

先天性桡尺近端骨性连接

先天性桡尺骨连接（congenitalradioulnarsynostosis），即桡骨和尺骨的近端融合，常常使前臂固定在不同角度的旋前位。病变可发生在一侧或两侧。男性和女性的发病率大致相等。

（一）病因

某些病人可呈常染色体显性遗传。大约在妊娠第5周，由三个分别代表肱骨、桡骨和尺骨的软骨聚集而形成了肘关节。这些软骨起初共有一个软骨膜，后来发生腔化，从而形成三个独立的骨。如果这一过程出现问题，则由于软骨内化骨而导致彼此发生骨性连接。因为当前臂处在旋前位置时前臂骨发生分离，因此基本上所有的前臂骨性连接都固定于这个位置。该病系胚胎早期的发育异常，因此可以并发其他一些疾病，如Apert综合征、Carpenter综合征、关节挛缩症等。约13的病例有心、胸、泌尿、神经及骨骼系统的异常。

低等脊椎动物，如骆驼和鹿的桡骨和尺骨是连接在一起的，故有人认为这是返祖现象。

（二）病理

真正的先天性桡尺骨连接，桡骨和尺骨近端紧密地融合在一起。桡骨和尺骨连接部的骨松质之间无骨皮质隔开。桡骨头可与尺骨融合，或看不出桡骨头即所谓的“无头型”。桡骨的骨干比正常的弧度更弯曲，比尺骨长而粗。

（三）X线所见

近侧尺桡骨融合，有时可见广泛融合到前臂远端。依据X线片的表现有几种分类法，其中Tachdjian将其分为三型：

Ⅰ型

真正的桡尺骨连接，或无头型。表现为桡骨头缺如，有桡尺骨间骨性融合（图5-5）。

图5-5近侧尺桡关节融合X线片

Ⅱ型

桡骨头脱位性。畸形的桡骨头向后脱位，桡骨近端又与尺骨融合。

Ⅲ型

未见骨性连接，而是形成一个厚的骨间韧带将桡尺骨连接起来。该型最少见。

（四）临床表现

病人有因尺桡骨连接而引起的功能受限，即桡骨和尺骨不能旋转活动。前臂固定在中度或过度旋前位，可有腕关节代偿性旋转增大。前臂不能旋后而由肱骨的旋转动作代偿。肘、腕关节可自由活动。应尽可能精确测量前臂固定的旋前角度，这是手术矫形大的依据。

（五）治疗

切除骨性连接，做人工关节使之恢复旋转活动的各种手术效果均不理想。这可能与前臂肌肉发育不良有关。如有过度旋前畸形（通常大于60°）并伴随功能受限时，可在桡骨和尺骨上13做切骨术，考虑到现在的生活习惯及将来可能从事的职业和技能，旋转矫正畸形后将前臂固定在功能位置。