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第7节 先天性肌性斜颈（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第7节

先天性肌性斜颈

一侧胸锁乳突肌挛缩可导致先天性肌性斜颈（congenitalmusculartorticollis），女性较为多见。

（一）病因学

斜颈的真正病因不甚明了。胸锁乳突肌的变化很像间隙综合征造成缺血的病理改变。引起这样的病变几乎可以肯定与宫内的环境有关。常发生于高龄初产妇和臀位。通常认为颈部在宫内扭转，又因宫内体位限制直至分娩，导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化，致使起于乳突止于胸骨和锁骨的胸锁乳突肌（SCM）挛缩。

还有线索表明因副神经的长期受压类似失神经支配，这更加重该肌肉的纤维化反应。因宫内限制还会出现发育性髋关节脱位、足部畸形、患侧耳廓压迹变形以及同侧面部扁平。上述都可解释先天性肌性斜颈的成因。

因胸锁乳突肌纤维化逐渐挛缩而成斜颈外观。对肌肉纤维化的原因也不十分明了。最早有肌肉内静脉回流受阻的学说。实验证实肌肉内的动脉完全闭合可引起肌肉的坏死或萎缩而不出现纤维化。肌肉内的出血无论是否同时有神经损伤也不发生肌肉的纤维化。臀位或产钳助产的新生儿中发现肌性斜颈的相对多见，因而有人认为外伤致肌肉断裂产生血肿，最终导致肌肉纤维化。但手术标本的镜下检查从未见到有出血和含铁血黄素，故不支持肌肉纤维化系外伤后的反应。问题是臀位是肌性斜颈的诱因，还是肌性斜颈是臀位或宫内体位异常的原因，均难讲清。75%的肌性斜颈为右侧，每5个肌性斜颈患儿中可见到1例髋关节发育不良，这说明先天性因素在起作用。虽家族史不能说明有遗传倾向，但有肌性斜颈发生在同卵孪生的文献报道。北京儿童医院1955—2010年共手术治疗340例。

（二）临床表现

一侧胸锁乳突肌的中或下部有一质硬的梭形肿块。肿块可在出生后或在第2、3周出现。头部向肌肉缩短的一侧倾斜，下颏旋向对侧。颈部向患侧旋转和向对侧倾斜均受限制。有的病例肿块有压痛，牵扯颈部时也有痛苦表情。肿块可逐渐缩小，2～6个月则渐消退。有的胸锁乳突肌形成索条，此时颈部活动更加受限。

如果年幼时不治疗，3个月后逐渐出现面部和头部继发性畸形。肌肉缩短的一侧，面部变短，整个面部增宽。可能由于地心引力和随着骨的生长发育，面部更加不对称。健侧面部明显肥大，患侧眼的外眦与同侧口角的距离小于健侧。两眼和两耳不在同一平面。这些缺陷在头倾斜时，不甚明显，而头和颈摆正时畸形反而突出。两眼不平行可引起眼疲劳。颈椎下段和胸椎上段可发生侧弯畸形，脊柱的凹侧朝向患侧。

畸形如不矫正，患侧软组织随生长发育而缩短。颈部深筋膜增厚并紧缩。以后，颈动脉鞘及鞘内的血管也变短。此时即使松解挛缩的胸锁乳突肌以后，上述后果又变成斜颈的原因，使畸形纠正不满意。偶有不是因为胸锁乳突肌纤维化而致斜颈，有文献报道因前斜角肌挛缩和肩胛舌骨肌短缩所致的斜颈。后者可伴有喉头和气管拉向患侧。

双侧性斜颈罕见，颈部在中线显得缩短，下颏抬起，面部向上倾斜。

（三）诊断

早期胸锁乳突肌为肿块，以后呈索条状挛缩；晚期有头面部畸形，诊断并无困难。有些患儿的梭形肿块可被忽视。此畸形尚须与以下疾病鉴别：①颈椎先天性畸形（半椎体、先天性短颈）；②颈椎损伤（骨折或旋转性半脱位）；③锁骨产伤骨折；④炎性病变（扁桃体炎、颈淋巴结结核、颈椎结核）引起胸锁乳突肌痉挛；⑤自发性颈椎半脱位；⑥视力障碍引起头部倾斜等。必要时，拍颈椎X线片以明确诊断（表8-1）。

表8-1斜颈的鉴别诊断

（四）鉴别诊断

先天性肌性斜颈表现不典型或经保守治疗无效或颈部出现疼痛者应考虑其他罕见原因导致的斜颈。

1.神经性斜颈

如后颅凹肿瘤、阿-奇畸形、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈，常同时有运动功能障碍、反射异常、颅内压升高或MRI显示脑干位置下降。此外，颈部运动时受限伴有疼痛、斜视、眼球震颤、眼外肌麻痹、肌体僵硬、过度兴奋等均为颅内病变的重要体征。

婴儿阵发性斜颈可能为前庭功能障碍所致，女孩多见，年龄多小于2岁，所谓的阵发，可从数分钟到全天发作。除斜颈外，可伴有躯干倾斜，眼球偏斜。更为突出的是颈部倾斜的左右方向可以变化。本病可能因前庭功能障碍导致的偏头痛诱发斜颈。本病可自愈，不需特殊治疗。

2.炎症性斜颈

浅在的颈部淋巴结炎、深在的椎体骨髓炎及椎间盘炎主要表现为颈部活动障碍、疼痛伴全身发热，颈椎嗜酸性肉芽肿，骨样骨瘤，椎间盘钙化，青少年类风湿关节炎溶蚀齿状突，颈1～2半脱位以及Sandifer综合征。本综合征的主要表现为食管胃反流、头颈位置异常。患儿呕吐、体重不增、反复发作呼吸道感染，也可见于脑瘫，一旦反流治愈，斜颈消失。

3.眼性斜颈

多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹致斜颈。通常在生后9个月以后，患儿能坐稳后才能诊断，因斜视或复视企图自我纠正始出现斜颈症状。矫正眼肌失衡后，斜视消失。

4.骨性斜颈

如先天性短颈综合征，除颈部姿势异常，还有颈部活动受限。后发际低、颈两侧皮蹼等也同时存在。

（五）治疗

一旦确诊应及早行主动矫正。这要比过去提倡的反向牵拉颈部要更安全有效。约90%的病例在2岁以内能逐渐得到矫正。强调患儿主动旋转的保守治疗最为安全有效。应当指出，牵拉和按摩手法不当可能造成新的意外损伤。

主动矫正方法内容有三，应逐一向患儿家长解释清楚，因都要依靠家长来付诸实施。

1.每次喂奶、喂水时都从斜颈的患侧方向给予；应尽可能多地用声音和彩色玩具引导患儿主动向患侧转头。

2.在卧床时最初可将患儿颈部健侧卧于小床墙壁的一侧，其视野为单调的墙壁，而患侧为经常出现的家庭成员讲话声、走步声和电视、电话的声响，这样会促使患儿主动转动头部朝向患侧，从而起到自动矫正作用，达到主动牵动治疗的目的。

3.待生后5个月左右，白天试行让患儿俯卧，如观察到患儿能较长时间抬头玩耍，不致堵嘴而影响呼吸，此时，说明颈后伸肌群有力，可让患儿在夜间俯卧位睡眠。如此，患儿必定会将头颈转向两侧入睡，轮替休息。在下颌转向健侧时纵然不起矫正牵动作用，但每次转向患侧时就能收到治疗的效果。

保守疗法无效或患儿就诊已迟的适于手术。超过3～4岁的患儿，其纤维化的胸锁乳突肌为纤维条索替代。颈部向患侧旋转平均受限30°和面部发育不对称的均为手术适应证。手术方法有胸骨头和锁骨头下方一端切断松解，胸锁乳突肌上下两端切断松解和锁骨头缝接在预留的胸骨头残端的延长术三种术式（图8-5）。上下两端切断的疗效优于下端松解。下端松解的适用于幼儿，上下两端松解的适用于儿童或畸形较重的。延长法可保留颈前方正常肌肉轮廓，但操作复杂，延长程度不易掌握，多不需要。更有作者推荐完全切除纤维化的胸锁乳突肌，但这只偶尔用于该肌肉已完全纤维化的青少年。

图8-5先天性肌斜颈的手术治疗

A.胸锁乳突肌远端松解术；B.胸～锁乳突

无论采用哪种手术方式，都应防止损伤颈部血管、副神经、膈神经和舌下神经。在做上端切断术时还应避免损伤在耳下通过的面神经。

5岁以下患儿术后不需外固定。个别大龄儿童需在术后将头放于过度矫正位，头颈胸石膏固定4～6周。注意下颌旋向患侧，尽量使患侧胸锁关节与乳突间保持最大距离。术后一旦患儿局部疼痛消失，宜尽早开始牵动练习，经验证明轻柔被动牵拉练习可替代术后石膏制动和各种支具。