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第2节 发育性髋内翻（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第2节

发育性髋内翻

小儿发育性髋内翻（developmentalcoaxvara）又称婴儿型髋内翻（infantilecoaxvara），是小儿跛行的原因之一。本病属股骨近端发育异常，其特点是股骨有程度不等的短缩和颈干角减小，即髋内翻。

胚胎发育的早期，股骨上端骺板如一半月形软骨板，不久分成颈部和大转子两部。内侧的股骨颈部分成熟较早。股骨头的骨骺于生后6～9个月出现。随着走路和髋内收肌的活动，外侧的半月形骺板前身形成，大转子骨骺到4岁时骨化。颈干角和股骨干上端的长度就取决于这两部的生长。1岁时颈干角为148°，成年时减少到120°（图6-29）。

（一）发病率

本病罕见，有学者统计大约每25000个新生儿中可见1例。发育性髋内翻与发育性髋关节脱位之比约为1∶13，即每1000个新生儿中可有1例发育性髋关节脱位，而每13000个新生儿中有1例发育性髋内翻。本病无种族差异，男女发病率相仿，单侧髋内翻较双侧者多见，约为2∶1～3∶1。

（二）分类

Elmslie及Fairbank根据病因学不同将髋内翻分成三类。

1.先天性髋内翻

包括股骨近端发育缺陷、先天性短股骨和先天性弓形股骨，可能为胚胎肢芽异常所致。出生时即有明显股骨短缩和股骨近端内翻，但随生长发育其内翻程度通常仅有轻度加重，常合并明显的下肢不等长和先天性全身性发育紊乱，如黏多糖病、颅锁发育不全、多发性骨骺发育不良、软骨发育不良以及身材矮小等异常。

图6-29股骨颈干角各年龄组的平均值

2.获得性髋内翻

包括继发于佝偻病、骨纤维结构不良及以往的创伤性股骨近端骺板早闭等疾病的髋内翻。还可继发于发育性髋脱位和戈谢病，股骨头缺血性坏死，股骨头骨骺滑移，化脓性关节炎并发股骨头骺破坏，纤维异样增殖等。

3.发育性髋内翻

又称为婴儿型髋内翻。该型在出生时并无异常，但从幼儿期开始随生长发育，颈干角进行性减少，不合并其他骨骼肌肉系统异常。仅有轻度下肢不等长，股骨长度无明显短缩。

本节主要讨论发育性髋内翻。

（三）发病机制和病因

因有同一家族发病者和异卵孪生发生髋内翻者，所以从理论上支持本病有遗传性。胚胎早期，股骨近端的骺板呈半月形，其软骨柱不久分化成为股骨颈的骨骺和大转子的骨突骨骺两部分。内侧股骨颈部分成熟较早，延长的股骨颈和股骨头的化骨中心于生后3～6个月即可出现。受走路和髋外展运动的影响，半月形的骺前期的外侧分化成熟，至4岁时大转子骨突骨骺渐骨化，说明股骨上端有两个发育中心，促使快速生长。颈干角的大小和股骨的总长度取决这个发育区。正常股骨的颈干角在1岁时为148°，及至成年逐渐降至120°。

发育性髋内翻可能是股骨颈内侧软骨化骨的缺陷，但真正病因尚不十分明了。对胎儿股骨头颈的观察，发现股骨颈的干骺部内侧为大量纤维组织而不是海绵骨。因之，股骨颈有力学上的弱点，经肌肉拉应力和体重作用下出现内翻的成角。

发育性髋内翻的病因尚不清楚。推测可能与股骨近端正常的骨化过程出现障碍或延迟，部分血管损害引起股骨头、股骨颈的早期发育受阻，以及股骨颈部的生长板异常早闭等有关。

（四）病理

与Blount病相似。生长板的增宽，静止层的原始生发细胞分布不规则，软骨细胞缺乏正常演变过程，临时钙化区缺如。软骨细胞向干骺端扩展，干骺端骨质疏松。有学者提出股骨颈下部的初级骨化有缺陷，负重后该处生理性剪力使营养不良的骨质出现疲劳，从而导致进行性内翻。

（五）临床表现

髋内翻在生后即存在畸形，一般到学会走路始被发现。临床上患儿有歪向一方的蹒跚跛行。患儿极易疲乏。双髋可同时发病，单侧与双侧的比例为3∶1。双侧髋内翻患儿的步态呈鸭步，有如双侧髋关节脱位，患儿体高一般较矮，并常有腰椎生理前突加大。

平卧检查患髋外展及内旋受限，外旋加大。严重髋内翻时大转子突出，臀中肌的起止点距离变近而导致肌肉无力，出现川德伦堡体征阳性，但抽拉试验和Ortolani征阴性。患侧下肢短缩，短缩的程度取决于股骨颈下弯程度。

（六）X线诊断

X线照片上除股骨的颈干角缩小（通常＜90°）外，在股骨头的内下方邻近的颈部可见一三角形的骨块。骨块的边界如一倒Y字形的透亮区。其内侧界为股骨头下的骺板，外界为X线透亮度增加的发育异常区域。此区域随患儿的年龄增长、体重加重而日益加宽并垂直。晚期还有大转子变长，向近端呈钩状，可与髂骨接触形成假关节。同时股骨头扭曲或呈椭圆形。髋臼变浅。头干角（headshaftangle）为取股骨头最宽处做一横径直线，此线中点的垂直线与股骨干外侧骨皮质的长轴线相交，其夹角即是。H-E角（Hilgenreinerepiphysealangle）为连接双侧髋臼Y形软骨的Hilgenreiner线，与股骨头骺板的延长线相交角度。依此测量可随诊观察髋内翻有无进展，是否需要手术矫形以及衡量截骨所需纠正的角度始能防止复发。

（七）治疗

治疗目标包括矫正内翻，使股骨颈部异常的剪应力变成压力，肢体等长及恢复外展肌力。

定期拍髋关节X线照片观察至关重要。保守治疗无助于颈干角的改善，一旦有手术指征，则无须考虑年龄。手术指征为：H-E角大于45°～60°，颈干角进行性减少或已经小于90°～100°，或有臀中肌跛行明显。

先天性髋内翻主要是在股骨颈骨化不良的基础上，站立行走时的体重因素使之承受弯曲应力导致颈干角变小，股骨头骺由水平位日趋垂直，出现剪应力的不良影响。